Prise en charge

Vue d’ensemble

Actuellement, aucun traitement n’est approuvé en Europe pour les tumeurs desmoïdes. Il y a un grand besoin non satisfait de traitements visant spécifiquement les tumeurs desmoïdes et pouvant améliorer la qualité de vie1.

Il est primordial que les patients soient évalués par une équipe pluridisciplinaire spécialisée et expérimentée dans le domaine des sarcomes afin d’optimiser la prise en charge1.

Recommandations relatives à la prise en charge et au traitement des tumeurs desmoïdes

Surveillance active
Une période d’attente et de surveillance continue est recommandée, avec une première imagerie par résonance magnétique (IRM) (ou un scanner si l’IRM n’est pas possible) dans un délai de 1 à 2 mois et répétée à des intervalles de 3 à 6 mois1,2.
Traitement actif

Le choix du traitement actif peut dépendre de la localisation de la tumeur, des symptômes et du risque de morbidité1.
Traitement par voie systémique
  • Actuellement, aucun traitement n’est approuvé en Europe pour les tumeurs desmoïdes. Cependant, un traitement systémique est utilisé chez les patients présentant des tumeurs non résécables en progression rapide et symptomatiques, ou une maladie avancée, y compris une chimiothérapie à faible dose, une chimiothérapie conventionnelle, des inhibiteurs de la tyrosine kinase et des inhibiteurs de la γ-sécrétase1.
Intervention chirurgicale
  • De manière générale, la chirurgie n’est plus considérée comme le traitement de première intention3.
  • L'intervention chirurgicale est une option envisageable dans les situations où le pronostic fonctionnel est favorable2.
Radiothérapie et traitement locorégional
  • La radiothérapie est utilisée seule ou après une intervention chirurgicale1.
  • Le traitement locorégional comprend la radiofréquence et la cryoablation1.

Identification de la progression de la maladie

L’identification de la progression d’une tumeur desmoïde peut permettre l’instauration plus précoce d’un traitement approprié.

  • Pour améliorer les résultats des patients, les professionnels de santé devraient évaluer la progression le plus tôt possible avec au moins l’un des éléments suivants :
Croissance tumorale documentée par IRM ou scanner2,4
OU
Aggravation des symptômes2,4
OU
Aggravation de l’impact sur la vie quotidienne (par exemple, incapacité fonctionnelle)2,4
  • La douleur peut être un indicateur pronostique de progression5 et peut être associée à de moins bons résultats6.
  • Le risque de progression peut être plus élevé pour les plus grosses tumeurs2,7.

Les objectifs du traitement doivent tenir compte à la fois des marqueurs cliniques et des critères d’évaluation pertinents pour les patients1.

Les objectifs du traitement ne doivent pas se focaliser uniquement sur des marqueurs cliniques, tels que la survie sans progression. Ils doivent également prendre en compte des critères d’évaluation pertinents pour les patients, tels qu’une réduction du fardeau symptomatique spécifique aux tumeurs desmoïdes (par ex., la douleur) et leur impact sur la vie des patients, l’amélioration de leurs capacités à effectuer leurs activités quotidiennes et leur qualité de vie globale1.

Surveillance active (également appelée « observer et attendre »)

  • Recommandée par les lignes directrices du Desmoid Tumor Working Group (DTWG*) et du National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®) en tant qu’approche privilégiée pour la prise en charge tumeurs asymptomatiques ou légèrement symptomatiques, et non évolutives ou morbides1.
  • En cas de progression continue de la tumeur, d’augmentation des symptômes ou de risque accru de morbidité liée à la maladie, les options thérapeutiques recommandées dépendent de la localisation anatomique de la tumeur et de sa morbidité potentielle1.

* Le DTWG regroupe plus de 50 spécialistes du sarcome issus de différentes disciplines, ainsi que des patients et des associations de patients d’Europe, d’Amérique du Nord et du Japon7.

« L’aggravation des symptômes peut être un signe de progression de la maladie, même en l’absence de modifications radiographiques. J’essaie d’être vigilant afin de préserver la qualité de vie des patients atteints de tumeurs desmoïdes. »
Dr Riedel
Médecin Oncologue

Traitement actif

Étant donné les caractéristiques biologiques et l’évolution imprévisible de la maladie, les traitements actifs ne sont à considérer qu’en cas de progression persistante2.

La décision d’opter pour un traitement actif doit être différée jusqu’à la survenue d’une progression ultérieure ou d’une augmentation du fardeau symptomatique, déterminée par au moins 2 évaluations supplémentaires et possiblement pas avant un an après le diagnostic en l’absence d’une maladie évolutive répondant aux critères d’évaluation de la réponse dans les tumeurs solides (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors, RECIST). Cette politique évite clairement tout type de surtraitement chez les patients présentant des tumeurs susceptibles de régresser spontanément et décourage le traitement des patients stables et paucisymptomatiques2.

Un traitement actif doit être envisagé pour les patients atteints d’une tumeur desmoïde récidivante en cas de symptômes ou de progression continue, ou si la tumeur est située dans des localisations anatomiques pouvant entraîner une morbidité significative ou engager le pronostic vital2.

Il est impératif de sélectionner avec soin la stratégie de prise en charge afin d’optimiser le contrôle des tumeurs et d’améliorer la qualité de vie. Cela dépend du contexte clinique et doit faire l’objet d’une discussion au sein d’une équipe pluridisciplinaire3.
Paroi abdominale
Le traitement de première intention comprend une intervention chirurgicale, des techniques d’ablation locale ou un traitement médicamenteux3.
Intra-abdominal/retropéritonéal/pelvien
  • Dans les cas de tumeurs desmoïdes mésentériques sporadiques associées à des complications telles que des saignements, une obstruction ou une perforation, l’intervention chirurgicale joue un rôle essentiel. Cependant, l’objectif de l’intervention chirurgicale dans ce contexte n’est pas de rechercher ou d’atteindre une résection avec marge R0, car elle peut être associée à une morbidité importante et inutile3.
  • Pour les tumeurs desmoïdes non mésentériques, en cas de progression sous traitement médical ou surveillance active, l’intervention chirurgicale peut être envisagée dans le cadre d’une réunion de l’équipe pluridisciplinaire lorsque la morbidité associée à la résection est limitée (par exemple, au niveau de la paroi abdominale) ou lorsqu’une progression ultérieure ou la présence d’une maladie résiduelle après le traitement entraînerait des complications intestinales, dans le cas de tumeurs desmoïdes mésentériques sporadiques.3
Membres supérieurs/ceinture pelvienne/paroi thoracique
  • Le traitement de première intention consiste sur des techniques d’ablation locales (hors intervention chirurgicale) ou un traitement médical, en fonction du contexte clinique3.
  • L’intervention chirurgicale, la radiothérapie et la perfusion isolée d’un membre (PIM) peuvent faire partie de la stratégie thérapeutique ultérieure3.
Tête et cou/intrathoracique
  • Un traitement médicamenteux est généralement considéré comme l’option de première intention3.
  • Les options thérapeutiques secondaires incluent l’intervention chirurgicale, la radiothérapie et les techniques d’ablation locale3.

Les lignes directrices du NCCN incluent également l’ablation/l’embolisation et la radiothérapie définitive comme options thérapeutiques de première intention pour les tumeurs desmoïdes évolutives, morbides ou symptomatiques chez certains patients4.

Examiner les lignes directrices du DTWG consensuelles concernant la prise en charge des tumeurs desmoïdes
Traitement par voie systémique

Actuellement, aucun traitement n’est approuvé en Europe pour les tumeurs desmoïdes. Cependant, le traitement systémique est utilisé chez les patients présentant des tumeurs non résécables à croissance rapide et symptomatiques, ou une maladie avancée, et cela inclut1 :

  • La chimiothérapie à faible dose
  • La chimiothérapie conventionnelle
  • Les inhibiteurs de la tyrosine kinase (sorafénib, imatinib, pazopanib, sunitinib)
  • Les inhibiteurs de la γ-sécrétase

Des traitements antihormonaux, comme le tamoxifène et le torémifène, ont également été utilisés pour traiter les tumeurs desmoïdes, mais ne sont plus recommandés par les lignes directrices du DTWG ou du NCCN1.

Intervention chirurgicale

La chirurgie n’est généralement plus considérée comme le traitement standard de première intention3.

Un changement de paradigme a été observé, et la surveillance active est considérée comme le traitement principal actuellement recommandé dans les tumeurs desmoïdes asymptomatiques3.

Néanmoins, certaines situations cliniques peuvent justifier l’intégration de la résection chirurgicale dans la prise en charge pluridisciplinaire des tumeurs desmoïdes3.

La récidive est fréquente suite à une intervention chirurgicale dans le cas de tumeurs desmoïdes1

Le risque de récidive locale suite à une intervention chirurgicale est élevé. Les taux de récidive peuvent être exacerbés par des traumatismes, tels que les traumatismes liés à une intervention chirurgicale, et varient d’environ 25 % à 60 % à 5 ans1.

  • L’invasion des vaisseaux et des nerfs principaux, ainsi que la qualité des marges chirurgicales constituent des indicateurs clés du taux élevé de récidive postopératoire8.
  • Malheureusement, même lorsque les marges chirurgicales sont exemptes de tumeur, les taux de récidive sont élevés9.
En savoir plus sur le risque de récidive
Radiothérapie et traitement locorégional
  • La radiothérapie peut également être envisagée lorsque la récidive serait techniquement difficile à réséquer et entraînerait une morbidité significative1.
  • La radiothérapie adjuvante est envisagée en cas d’intervention chirurgicale avec des marges positives pour les tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale et extra-abdominales1.
  • Des modalités de traitement locorégional, telles que la cryoablation, sont utilisées pour traiter les tumeurs desmoïdes extra-abdominales de petite et moyenne taille1.

TDM, tomodensitométrie ; DTWG, Desmoid Tumor Working Group (Groupe de travail sur les tumeurs desmoïdes) ; IRM, imagerie par résonance magnétique ; NCCN, National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®) ; PIM, perfusion isolée d’un membre ; RECIST, Response Evaluation Criteria in Solid Tumors (critères d’évaluation de la réponse dans les tumeurs solides).

  1. Bektas M et al. Desmoid tumors: a comprehensive review. Adv Ther. 2023;40(9):3697-3722.
  2. Kasper B et al. Desmoid Tumor Working Group. Current management of desmoid tumors: a review. [supplementary appendix] JAMA Oncol. 2024;10(8):1121-1128.
  3. Kasper B et al. Desmoid Tumor Working Group. Current management of desmoid tumors: a review. JAMA Oncol. 2024;10(8):1121-1128.
  4. Référencé avec l’autorisation des lignes directrices en matière de pratique clinique en oncologie du NCCN (lignes directrices du NCCN®) pour le sarcome des tissus mous V.1.2024. © National Comprehensive Cancer Network, Inc. 2024. Tous droits réservés. Consulté le 29 avril 2024. Pour consulter la dernière version complète des lignes directrices, rendez-vous en ligne sur NCCN.org. Le NCCN n’offre aucune garantie de quelque sorte, que ce soit concernant leur contenu, leur utilisation ou leur application et décline toute responsabilité quant à leur quelconque application ou utilisation.
  5. Cuomo P et al. Extra-abdominal desmoid tumor fibromatosis: a multicenter EMSOS study. BMC Cancer. 2021;21(1):437.
  6. Penel N et al. Pain in desmoid-type fibromatosis: prevalence, determinants and prognosis value. Int J Cancer. 2023;153(2):407-416.
  7. Gronchi A et al. Desmoid Tumor Working Group. The management of desmoid tumours: a joint global consensus-based guideline approach for adult and paediatric patients. Eur J Cancer. 2020;127:96-107.
  8. Wang YF et al. Postoperative recurrence of desmoid tumors: clinical and pathological perspectives. World J Surg Oncol. 2015;13:26.
  9. Easter DW et al. Recent trends in the management of desmoid tumors. Summary of 19 cases and review of the literature. Ann Surg. 1989;210(6):765-769.